Это генетическое заболевание, сопровождающееся когнитивными, двигательными и поведенческими нарушениями. При болезни Хантингтона мутантный белок хантингтин способствует гибели митохондрий в нейронах. Исследователи из Университета Кейс Вестерн придумали, как можно этому помешать.
Специалисты провели исследование на мышах. Также они изучили нервные клетки пациентов с болезнью Хантингтона. Ученые заметили, что хантинтин притягивал к митохондриям нейронов валозин-содержащий белок (VCP). Накопление VCP приводило к аутофагии, то есть, митохондрии уничтожали сами себя. Нейронам не хватало энергии, и они погибали.
Исследователи решили вмешаться в этот процесс. Они выяснили, какие участки мутантного хантингтина и VCP взаимодействовали. Затем ученые разработали пептид, который связывался с VCP и хантингтином. Эксперименты показали: нейроны, в которые вводили пептид, повреждались меньше. VCP не накапливался в митохондриях таких клеток. У мышей с болезнью Хантингтона благодаря пептиду исчезали симптомы заболевания.
